近期连续接诊数例烟雾病患儿,他们诊断经过各异,其中不乏种种崎岖坎坷,感慨颇多,因而在工作间隙查阅总结资料并结合个人体会写一点科普供大家参考,不足之处多多指正。烟雾病是一种特殊的缺血性脑血管疾病,其又称为颅底异常血管网病,是以双侧颈内动脉末端进行性狭窄伴狭窄近端颅底异常血管网形成为主要特征的脑血管疾病。日本学者Takeuchi和Shimizu于1967年首先以颈内动脉发育不全报告此病。因其在血管造影上形似“烟雾”,1967年,铃木二郎提出以烟雾病命名此类疾病,同时烟雾病在日语里发音为“Moyamoya”,所以又称Moyamoya病。目前有关的流行病学资料主要来自日本。烟雾病在世界范围内都有发病,主要发生在东亚地区黄种人,包括日本(6.03/100000)、韩国(6.3/100000)和中国(3.92/100000),而西方国家的烟雾病发病率仅为亚洲的1/10,即0.086/100000。烟雾病的发病年龄有两个高峰,5-9岁和35-39岁,目前研究表明男女比例在中国没有明显差异。在中国烟雾病的发病率也呈现明显的地区差异,有些地区烟雾病高发,如河南、山东、河北、黑龙江等地区,在日本,既往认为烟雾病患者主要有两个发病高峰,一是4-10岁左右,二是在30-40岁时。而根据2003年的全国性流行病学调查显示,男性烟雾病患者有3个发病高峰年龄段,分别为10-14岁,35-39岁,55-59岁,而女性有两个发病年龄高峰段,分别为20-24岁,50-54岁。韩国地区0-10岁和20-39岁为发病高峰。在我国,南京地区儿童发病高峰在5-9岁,而成人发病高峰在35-39岁。儿童烟雾病有哪些临床表现:该病的临床可分为缺血型和出血型两大类,儿童常见为缺血型。首都医科大学附属北京天坛医院2014报道分析78例儿童烟雾病患儿中72例为缺血型。其首发症状见表:儿童烟雾病最常见的临床表现为:短暂性脑缺血发作(TIA)和头痛短暂性脑缺血发作(TIA)临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。在临床上,头痛是另一常见症状,在一些儿童烟雾病患者中甚至是唯一症状。关于儿童烟雾病头痛的文献报道以个案居多,国外部分学者做过小样本量研究,研究对象均为头痛伴有其他症状的烟雾病患者,Kawabori等描述29例儿童烟雾病患者中,有11例(38%)在术前出现额颞部头痛,大多于晨起出现,并且头痛程度严重,影响日常生活,头痛在3~4 h内自行缓解。Seol等对204例烟雾病患者分析发现,44例(21.6%)出现头痛,14例患者出现晨起头痛,但仅有5例患者头痛可定位(2例额部,1例顶部,2例颞部)。张睿,段炼,儿童烟雾病患者头痛的临床特征及手术疗效2016,报道:烟雾病患者头痛无特异性临床特征,对于不明原因的儿童频发头痛,在筛查原因时,需要早期行血管影像学检查以鉴别诊断。我们如何来对高度怀疑烟雾病的就诊入院进一步诊断呢?DSA造影烟雾病诊断的金标准。另外,血行再建术时,因要用到颞浅动脉(STA)等颈外动脉,所以血管造影时,不仅要进行双颈内动脉和椎动脉造影,还要进行双颈外动脉造影,共六支血管。核磁共振是在烟雾病患者出现严重的缺血或出血性卒中之前,早期诊断烟雾病的有效手段。借助MRA可识别无明显症状烟雾病的早期血管狭窄或闭塞,虽然烟雾血管在MRA显示通常不满意,但MRI在显示基底节和丘脑部位的烟雾血管的流空影像却很有帮助,所以核磁共振是早期诊断烟雾病的有效手段。就儿童来讲,因遵循先无创后有创的原则,核磁共振系列成像(包括MRA/MRV)可以在无创的前提下明确诊断烟雾病。而CTA及DSA对手术有明确指导意义。烟雾病的治疗一般认为内科药物保守治疗对烟雾病基本无效。烟雾病的外科手术治疗分为直接血行重建术(颅内—颅外血管直接搭桥手术)和间接血行重建术(各种各样的贴敷手术)两类手术方式。直接血管重建术最常用的手术方式是STA-MCA搭桥术,间接血管重建术间接血管重建术包括多种不同的方法:脑--硬膜--动脉贴敷术(EDAS)、脑--颞肌贴敷术(EMS)、脑--硬膜--动脉--肌肉贴敷术(EDAMS)、脑--大网膜贴敷术(EOS)和颅骨多处钻孔术等。烟雾病,其临床表现恰如其名,最常见的TIA发作和头痛往往是一过性的,隐匿的,常常不为家长重视,而传统的CT和脑电图检查阳性率不高,所以在临床上又常常被忽视。所以我们需要擦亮的双眼,虽然雾里看花朵,但需心中有丘壑。
【摘要】目地:结合文献,探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点及治疗。方法:回顾我科2017年12月至2018年5月共计6个月期间收治的5例胚胎发育不良性肿瘤病例,并结合文献探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的病因、影像特点、分类、治疗方法和预后。结果:4例患者因癫痫发作、1例患者因头痛、嗜睡入院。术前行CT和磁共振检查拟诊为胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤,按影像特点分类并经手术及病理确诊。根据影像学特点分为DNET1型1例,DNET2型3例,DNET3型1例。4例患者肿瘤显微镜下全切除,术后无再次癫痫发作,1例患者行肿瘤部分切除,术后头痛、嗜睡症状消失。结论:由于本组病例数有限,随访时间短,我们结合文献报道认为胚胎发育不良性神经上皮影像学有其特点,大部分患者经单纯肿瘤切除或包含肿瘤的脑叶切除可以取得良好治疗效果。【关键词】肿瘤;神经上皮;分型;诊断;治疗
【摘要】目的探讨神经电生理监测技术在儿童脑干胶质瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院神经外科2016年1月至2021年9月期间行术中神经电生理监测下肿瘤切除术的18例儿童脑干胶质瘤临床资料。患儿年龄1~14岁,术中实施监测项目包括脑干图(mapping)、体感诱发电位(somatosensoryevokedpotential,SSEP)、运动诱发电位(motorevokedpotential,MEP)、脑干听觉诱发电位(brainstemauditoryevokedpotential,BAEP)和肌电图(electromyography,EMG)等。观察围手术期并发症及术后6个月至6年的随访情况,记录肿瘤的影像学变化及患儿神经功能变化。结果18例患儿在术中神经电生理监测技术下成功实施手术,无一例围手术期死亡病例。术后偏瘫加重2例,经1个月康复治疗后恢复至术前水平。Karnofsky功能状态评分(KPS)由术前的(73.89±21.46)分提升至术后1个月(放化疗前)的(86.11±9.79)分,差异有统计学意义(t=3.96,P<0.01)。结论儿童脑干胶质瘤手术中辅助神经电生理监测技术具有较好的可行性和稳定性。术中神经电生理监测可有效提高脑干胶质瘤手术的安全性,有利于改善患儿长期预后。
PEEK(聚醚醚酮)是由英国帝国化学工业公司公司(ICI)于1978年开发出来的超高性能特种工程塑料,其后杜邦、BASF、日本三井东压化学公司、VICTREX、美国尔特普等也先后开发此项目。其中ICI公司的PEEK已转为VICTREX公司生产。在中国,由于PEEK优良的性能,被视为战略性国防军工材料,对其研究一直被列入七五-十五国家重点科技攻关项目和“863计划”。其突出特点为:1.耐热性,2.柔韧性,3.加工成型性,4.高强度,5.尺寸稳定性。开始PEEK材料使用于骨科,后逐渐使用在神经外科,对儿童颅骨修补优势明显。随着科技的进步,以聚醚醚酮为原材料制作的个体化修复内植物逐渐进入临床应用,在儿童颅骨修补中优势特别明显,具体体现如下:①1 mm 薄层CT 以及计算机辅助下应用,具有解剖学层面的精准性,能够近乎完美嵌合;②在一定程度上节省手术时间,尤其在部分暴露较困难的手术中,明显缩短手术时间并简化手术过程;③聚醚醚酮材料具有与骨皮质相似的生物机械性能,具有良好的组织相容性,术后远期并发症少,儿童颅骨修补需跟随患儿一生,长期的组织相容性尤为重要;④具有较好的强度、韧性及较厚的材质,且骨窗边缘嵌合良好,起到良好保护作用;⑤与骨窗边缘的完美嵌合,具有良好的美观性;⑥耐热和抗离子辐射等特性明显优于其他颅骨修补材料;⑦耐高温及其化学稳定性使其可用高温高压灭菌的方法消毒灭菌;⑧无细胞毒性、致癌性、诱变性等。因而,PEEK材料修补儿童颅骨前途光明,是目前最理想的修补材料,为儿童的颅骨重建打开了另一扇窗户。
术中神经电生理监测(Intraoperative Neurophysiological Monitoring,IONM)是用来表达应用各种神经电生理技术,监测手术中处于危险状态的神经系统功能的完整性的一门技术。具体到脊髓栓系手术,可以根据各种监测模式来决定分离、切除及保留的范围,目的:保护脊髓感觉,运动及低位神经中枢功能。在我科进行的各类脊髓栓系综合症手术中我们监测的内容有:一freeEMG(自发肌电图)实时监测神经根,防止神经根机械损伤,及时报警。我们常规监测下肢五对十块肌肉:股四头肌,腓肠肌,胫前肌,踇短展肌,肛门括约肌。当遇到各类牵拉、压迫、剥离等手术操作时,会出现不同时相的肌电反应,常总结为三种:A-train,B-train,C-train,其中A-train为有害刺激,需及时与手术医生沟通,调整手术方式,而另外两种肌电反应B-train,C-train文献上没有报道为危害性刺激,但我们仍建议力求避免长时间存在。二trigger EMG(电刺激触发肌电图)识别手术部位与脊髓神经通路的关系,当术中辨别组织与神经困难时,我们使用trigger来刺激判定与神经之间的关系,如没有相应节段肌肉反应时,可积极分离,解除栓系。三TceMEP(经颅运动诱发电位)监测脊髓运动传导通路完整性的模式,同时可以兼顾患儿手术中整体情况,比如体温、血压等等。它的变化提示术后可能存在运动障碍。四SEP(体感诱发电位)监测脊髓感觉传导通路,脊髓感觉传导通路对牵拉及缺血敏感,往往在运动改变出现前即可出现变化,提示脊髓受损,但在脊髓栓系的患者术前即出现SEP减退,因而需使用多模式检测。五BCR(球海绵体肌反射)监测脊髓S2~4节段的感觉、运动功能。脊髓栓系常常表现为低位脊髓栓系,因而检测S2-4脊髓功能及其关键,而此区为控制大小便功能的低位中枢,对患者的生活质量影响巨大,所以有重要的监测意义。在这常规的几种监测模式中,前两种可以实时的指导手术区域的操作,而后三种可以实时的评估脊髓功能的完整性,各有优势,相辅相成,多模式的监测可以有效降低手术的风险。但同时各项监测也受多因素的干扰,比如体温、血压、电刀、导航、恒温毯,术中探头如何放置也会影响监测结果,因而如何减少假阳性及假阴性的出现需要手术医生和监测医生的长时间的配合,我们科室的模式为手术医生即为监测医生,可以在监测和手术间无缝对接,给主刀医生一把无形的手术刀。
术中神经电生理监测临床术中神经电生理监测(intraoperative neuromonitoring IONM)或称手术中神经电生理监测(intraoperative neurophysiological monitoring)是一个术语,用来表达应用各种神经电生理技术以及血流动力学监测技术,监测手术中处于危险状态的神经系统功能的完整性(neural system functional integrity),现在在发达国家和地区神经电生理监测已成为临床手术中监测神经功能完整性,减少神经损伤,提高手术质量必不可少的组成部分。术中神经电生理监测技术不同于其他手术中检测方法比如X光拍照,手术中血管造影和立体定位系统的最大区别在于,它不是去了解明确局部解剖结构和位置的改变,而是利用神经电生理技术以及血流动力学监测技术了解神经传递过程中,电生理信号的变化,了解脑组织代谢功能的改变,了解脑血流灌注的情况,从而有效的协助手术医生即时、全面了解患者神经功能完整性,指导术者作出恰当操作。术中神经电生理监测技术常用项目包括:1.躯体感觉诱发电位。2.运动神经诱发电位。3.脑干诱发电位。4.肌电图等等。我科自2010年引进此项技术,经过两年的临床摸索学习,从2012年开始全面使用于神经外科患者术中监测,特别对神经管畸形系列疾病指导意义重大,术中可以根据刺激神经根诱发的肌电图、神经-肌肉激发电位的结果决定分离、切除和保留范围,对保护尿道括约肌、肛门括约肌功能提供指导性帮助,同时将显微神经外科提高至精准神经外科水平,此类手术的安全性起到了革命性变化。自采用术中神经电生理监测后我科对神经管畸形系列疾病特别是脊髓栓系的手术治疗有了新的认识,体现在术后神经功能障碍无加重病例,短期(术后两周)有效率(神经功能障碍减轻)达95%以上,极大的造福了患者,因此每月都有来自全国各地甚至国外患者来就诊。